San Pedro Sula, Honduras
octubre 28, 2020 10:15 PM

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CLIMA SAN PEDRO SULA

Fibrosis quística en niños

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La fibrosis quística altera la producción de secreciones internas de las mucosas, como el sudor o ciertos jugos digestivos. Te explicamos cuál es su impacto en la salud de un niño y qué aspectos del tratamiento son importantes para considerar. 

 

La fibrosis quística en niños es una enfermedad hereditaria que se produce por una mutación genéti­ca. Afecta a diferentes partes del cuerpo, como el sistema digestivo y los pulmones. Esto se debe a que ese gen tiene una participación im­portante en la producción de mo­co, sudor y otras secreciones.

Esta patología tiene una inci­dencia que varía de 1 en 3000 a 1 entre 8000 nacidos vivos. En la ma­yoría de los casos tiene un gran im­pacto en la salud de quien la pade­ce. Por ello, en este artículo te ex­plicamos todo lo que debes saber.

¿Qué es la fibrosis quística?

Como acabamos de señalar, la fibrosis quística es una enferme­dad hereditaria. Se produce una mutación que altera un gen llama­do CFTR que participa en los cana­les de cloro de las células. Este gen interviene en la producción de di­ferentes secreciones, como los ju­gos digestivos, el sudor y el moco presente en el aparato respiratorio.

Lo que sucede es que estas se­creciones se vuelven mucho más espesas. Esto hace que se acaben obstruyendo los conductos por los que discurren. Por ejemplo, los tra­yectos en el interior del páncreas o partes de los pulmones.

De ahí que tanto el sistema di­gestivo como el pulmonar sean los más afectados. No obstante, el su­dor y los órganos reproductivos también están alterados. De hecho, gran parte de las personas con esta enfermedad son estériles.

¿Quién puede padecer esta en­fermedad?

La fibrosis quística se hereda de manera recesiva. Es decir, para que el niño presente la enferme­dad, ambos padres deben ser por­tadores del gen mutado. Los por­tadores son personas que tienen una copia del gen, pero no pade­cen síntomas.

Por desgracia, en todo el mun­do casi 3 de cada 100 personas de ascendencia caucásica son porta­doras. De hecho, es mucho más co­mún entre asiáticos o afroameri­canos. Lo cierto es que el gen pue­de sufrir diferentes mutaciones y cada tipo de mutación determina la gravedad de la patología.

SÍNTOMAS Y SIGNOS

Suele manifestarse en los pri­meros días de vida. Sin embargo, en algunos casos, la enfermedad no expresa síntomas hasta la edad adulta. Esto se debe a que, según el tipo de mutación, existen dife­rentes grados de severidad.

Como señalamos al principio, tanto el sistema pulmonar como el digestivo suelen estar afecta­dos. La gran parte de los niños tienen infecciones respiratorias con frecuencia. El moco tapona los conductos pulmonares y las bacterias proliferan con más fa­cilidad.

La tos persistente, la conges­tión nasal e incluso la sinusitis re­currente pueden ser indicadores de la enfermedad. Otro síntoma típico es que la fibrosis quística en niños impide que se secreten enzimas digestivos. De esta ma­nera, se altera la digestión de las grasas y de las proteínas.

Por eso, al no digerir bien los nutrientes, se altera el crecimien­to y la ganancia de peso. Las heces que expulsan suelen tener muy mal olor y ser más voluminosas.

¿Cómo se diagnostica?

Se diagnostica en los prime­ros días de vida. Incluso, puede llegarse al diagnóstico durante el embarazo. En algunos casos se requiere realizar una prueba que ayude a confirmar el diagnósti­co. Es la llamada prueba de sudor. Consiste en comprobar la canti­dad de sal que presenta este líqui­do, ya que suele estar más con­centrado de lo normal en los pa­cientes con el trastorno.

¿CÓMO SE TRATA?

Depende de la gravedad del caso y de qué síntomas se expre­sen. Además, en una misma per­sona, las circunstancias varían, por lo que el abordaje requiere ser revisado con frecuencia y adapta­do a cada situación.

De manera general, el trata­miento consta de dos partes. En primer lugar, se deben adminis­trar las enzimas digestivas nece­sarias para que el niño pueda rea­lizar la digestión de manera co­rrecta. En segundo lugar, se re­quiere fisioterapia respiratoria para mejorar la capacidad pulmo­nar del paciente. Mejor con Salud

 

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